罕见病例分享1例头颅外异常长角患者全脑

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发生时间：年4月29日

检查名称:全脑血管造影

介入术者：张强

介入护士：潘文龙

技师：张浩

总结记录：潘文龙

1、病例资料——

患者，女，62岁，家住河南，头部长有角，为求治疗，医院东区整形病区，入院诊断：颅外畸形。患者于4月29日上午8点左右，患者步行如脑科导管室行全脑血管造影术。患者失语、失聪，左侧颞部长有20厘米左右的角。家属代述：患者2岁时，不慎跌入火堆，烧成重伤，之后便留有残疾，失语、失聪、，头部有烧伤的瘢痕，3年前，患者左头面部原烫伤瘢痕处长出一个蚕豆大小的角状皮肤肿物，并缓慢增大。但由于家庭困难，一直未作任何诊治。近半年来，该肿物生长迅速，体积不断增大，外形似羊角，长达22cm，基底部宽5.5cm。其下方另有一体积较小的类似肿物，形成“双犄角”。专家进行病例讨论及会诊，将这一罕见的皮肤疾病确诊为“巨大皮角”。近期，在烧伤的瘢痕处，长出了角，近3个月的时间，便有20厘米长，为求进一步治疗，收治整形科，为了明确角是否血供丰富，是否需要栓塞，为下一步切除做准备，行脑血管造影。造影显示，可以直接外科切除治疗。患者造影术后，安返整形科，进行下一步治疗。在5月20日，北京科教频道，播出了这个病例，治疗成功，患者恢复健康。

2、护理总结——

2.1心理护理

患者及家属求医心切，要理解家属的心情，毕竟这种情况特别少见，走在路上，会有很高的“回头率”，家属心理存有一定的压力，护士要安抚家属，积极配合治疗，消除顾虑，特殊病例特殊分析，科室都很重视，让患者安心治疗。

2.2个性化护理

患者本人具有恐惧心理，离不开儿子的照顾，在造影术中，表现不能配合，就告知家属，穿上防护服，在检查室陪同患者完成检查，消除心理负担，将照射剂量最优化，争取最快完成，避免了平卧时间长之后，患者不舒适。头架周围包绕治疗巾，保护角不碰到头架，以免引起疼痛。

2.3资料总结

对于这种罕见病例，护士要做好回顾总结，争得家属同意，可以留取影像资料，为下一步的工作及教学，提供素材，记录准确、完整，为将来的病例总结提供依据。

3、相关知识回顾——

3.1烧伤瘢痕

是机体皮肤遭受创伤、烧伤后不能完全达到组织学的再生，而是以结缔组织替代的修复，是一种不完全具有正常皮肤结构与功能、异常的、不健全的组织。任何创伤的愈合均伴有轻重不同程度的瘢痕形成。在组织修复过程中，由于全身或局部各种因素的影响，常导致瘢痕组织的过度增生而形成增生性瘢痕或瘢痕疙瘩。增生性瘢痕不仅会破坏容貌外观，而且可导致功能障碍。

3.2瘢痕的分类临床表现

(1)表浅性瘢痕：指外伤后伤口一期愈合或二度烧伤创面按期愈合后所形成的瘢痕，外表与正常皮肤稍有不同，基本上与周围皮肤齐平，或稍低，故又名扁平瘢痕，瘢痕表面平滑光亮，色素减退呈苍白色，少数有色素沉着呈暗褐色。瘢痕稳定，质地柔软，基底松动可提捏。一般不造成功能障碍。随着时间的推移，瘢痕将逐渐不明显。

(2)增生性瘢痕：深度烧伤创面愈合过程中或愈合以后，在原创面范围内可以出现瘢痕增生。尤其是深二度烧伤，切割伤、感染、切取中厚皮片后的供皮区等均可能出现。常明显突出于周围皮面，形状不规则，高低不平，早期，因有毛细血管充血，瘢痕表面呈红色或紫红，质柔韧，不向周围扩张，只在原瘢痕面上增生肥厚。有灼痛与瘙痒感，于环境温度变化、情绪激动时症状加重。疼痛与瘙痒的原因系感觉神经末梢伸入瘢痕组织中，瘢痕内淤血缺氧所致。这种神经末梢没有感觉小体保护，易接受外界刺激；也可杂乱一团，形成许多小神经瘤，出现感觉过敏。痛与痒的感觉系由同一神经向心传递，故两者同时出现。气温高或体温高时，血管扩张，皮肤的感觉阈降低，瘙痒症状即较严重，故下午或晚上症状明显。相反，在寒冷或血管收缩时，痒痛可减轻或消失。

随着症状的发展，瘢痕增生的程度也日趋显著，原来无挛缩畸形的区域也日益加重挛缩，使头面、肢体外形改变，功能亦受到严重影响。在经过相当长的一段时期后，1～2年以上，充血减轻，表面颜色变淡，瘢痕逐渐变软、平坦，痒、痛减轻以至消失。增生期的长短因人和病变部位不同而异。一般来讲，儿童和青壮年增生期较长，而50岁以上的老年人增生期较短；发生于血供比较丰富和颜面部的瘢痕增生期较长，而发生于血供较差和四肢末端、胫前区等部位的瘢痕增生期较短。增生性瘢痕虽可厚达2cm以上，但与深部组织粘连不紧，可以推动，与周围正常皮肤一般有较明显的界限。发生于非功能部位的增生性瘢痕一般不会引起严重的功能障碍，而关节部位大片的增生性瘢痕，由于其厚硬的夹板作用，妨碍了关节活动，可导致功能障碍。位于关节屈面的增生性瘢痕，在晚期可发生较明显的收缩，从而产生如颌颈粘连等明显的功能障碍。

(3)萎缩性瘢痕：瘢痕形成后，其表面为一层薄的上皮组织，摩擦或损伤可致破溃、感染，溃疡经久不愈。萎缩性瘢痕可以引起挛缩畸形与功能障碍。尤其是皮下脂肪缺损、瘢痕与深部粘连时，常使肢体远侧的运动与发育受到限制，进一步加重功能障碍与畸形。瘢痕与骨面粘连者，造成中央区的骨骼发育障碍，这种皮下脂肪缺损的凹陷性瘢痕，需尽早手术治疗，解除其与深部组织的粘连，重建皮肤覆盖。另一种萎缩性瘢痕，皮下脂肪层完好，表面平坦，无凹陷，是由于较大面积的皮肤缺损所致，常引起一定程度的挛缩粘连，运动功能受限。颈、腋、肘等部位，易形成蹼状瘢痕。

(4)瘢痕疙瘩：常由于烧伤或损伤而引起，部分患者自诉并无损伤史，很可能是因为轻微的损伤如蚊虫叮咬，或皮肤发痒被抓破未能引起注意的缘故。瘢痕疙瘩是具有高出周围正常皮肤的、超出原损伤部位的向四周健全皮肤呈蟹足样浸润(又称“蟹足肿”)持续性生长的肿块。坚硬发亮，突起部分大于基底，呈外翻倾向，扪之较硬，弹性差。早期呈粉红色或紫红色而发亮，常见有扩张的毛细血管，晚期多呈苍白色，有时有过度色素沉着，与周围正常皮肤有较明显的界限。病变范围大小不一，从2～3mm丘疹样到大如手掌的片状。其形态呈多样性，可以是较为平坦的、有规则边缘的对称性突起，也可以是不平坦的、具有不规则突起的高低不平的团块。其表面为萎缩的表皮，但耳垂内瘢痕疙瘩的表皮可以接近正常皮肤。大多数病例为单发，少数病例呈多发性。自觉局部奇痒难受，或疼痛灼热感，痛感敏锐。瘢痕疙瘩多见于30岁以下的青壮年，由于正处于皮肤张力强、代谢旺盛、激素分泌活跃时期。瘢痕疙瘩在损伤后几周或几月内迅速发展，可以持续性生长，也可以在相当长一段时期内处于稳定状态。病变内可因残存的毛囊腺体而产生炎性坏死或因中央部缺血而导致液化性坏死，表皮可能破溃，破溃后愈合甚慢。瘢痕疙瘩一般不发生挛缩。发病部位以胸骨柄部、两乳房间、耳垂耳轮耳后、肩及下颌等处为最多，背、腹等部位次之。行手术切除缝合治疗后，极易复发，且增生力愈强，较原有瘢痕面积更为增大，增长速率也愈快。故应特别慎重考虑对瘢痕疙瘩施行手术切除治疗。

(5)瘢痕癌：年法国外科医师Marjolin第1次指出陈旧性瘢痕有溃疡性癌变，因此以后称这种恶性变的溃疡为马乔林溃疡(Marjolinulcer)。烧伤后的瘢痕与慢性溃疡，由于长期的慢性刺激，均有恶性病变的可能。据有关统计，在所有的皮肤恶性病变中，约18%起于各种原因造成的瘢痕，如烧伤、溃疡等，其中因烧伤瘢痕引起的可达7.4%～19%。烧伤瘢痕恶变可分为急性与慢性两类。急性者多发生于烧伤后3～12个月，中青年多见。常发生于愈合缓慢或长期不愈的深二度烧伤。放射性烧伤后瘢痕较易急性恶变。慢性癌变指伤后超过1年以上者，亦常起于长期不愈的深二度烧伤瘢痕，或早已愈合的烧伤瘢痕，瘢痕区因感觉过敏，奇痒反复搔抓后破损形成溃疡，经久不愈。或经过30～40年后又重复溃破而癌变。亦有由于长期睡热炕烫伤股骨大粗隆部皮肤，或反复溃破而形成癌变。瘢痕癌的男女发病率比例为3∶1～4∶1，与男女烧伤发病率有关。部位分布方面，据国内例资料，下肢及臀部74例(70.74%)、头面13例(12.39%)、上肢10例(9.52%)、躯干8例(7.62%)。下肢癌变中，又以足踝部较多。这与关节部位活动多，血循环较差，瘢痕破溃后经久不愈，反复感染有关。大部分恶性变为基底细胞癌，约有1/3为鳞状上皮癌。一般症状出现缓慢，临床表现与一般鳞状细胞癌类似，溃疡或先为一小丘疹，破溃以后即形成经久不愈的溃疡，边缘呈菜花样，常继发感染，易出血，伴恶臭。另在病灶周围瘢痕多而坚硬，常有色素沉着。有时在溃疡的一处有恶性变，而其他部分仍为肉芽组织或慢性炎症，需重复活检方可诊断，甚至活检未能确诊。需将切除的整个标本送检，才能做出术后诊断。由于癌细胞被基底与四周坚韧致密的瘢痕组织所包围，一般不易发生扩散转移。如一旦突到正常组织，即迅速扩散蔓延，一般经淋巴管途径转移。经淋巴转移率达35%，发生于下肢者，转移率2倍于其他部位。临床上有报道如烧伤瘢痕奇痒或感觉过敏等，可能是隐状癌的表现形式或瘢痕癌的前趋症状。又如见烧伤瘢痕慢性溃疡创面增大时应高度警惕癌变。

3.3皮角病

人的头上长出角来，是人类罕见生理的现象。医学专家介绍，皮角病常见于头面部，一般在寻常疣、脂溢性角化病、光线性角化病，或是早期鳞癌、外毛根鞘癌等皮肤病基础上发生，临床上能见到的皮角大多体积较小，长度最多在6cm以内。像该患者的皮角发生的皮肤瘢痕组织之上，且长达22cm，属国内首例。据文献资料显示，直径大于1cm的皮角发生恶性肿瘤的比例高达50%。皮角一般在年龄比较大的人身上出现，与长期日光暴晒、吸收过多紫外线等因素有关。

作者：潘文龙，男，本科，护师

研究方向：神经介入护理

单位：中国医院

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