作者简介
医院耳鼻喉喉头颈医学部主任杜宗阳
专长
各种中耳炎手术、慢性中耳炎併胆脂瘤手术
急性中耳炎、积液性中耳炎
经耳道微创性中耳炎显微手术
幼儿听力障碍及耳部疾病之检查、诊断及咨询
面神经麻痺之诊断及治疗
各类眩晕症如梅尼尔氏症,前庭神经炎,良性姿势性眩晕等之检查治疗
耳鸣、听障检查及助听器配戴咨询
何谓胆脂瘤
胆脂瘤是扁平上皮生长进入中耳腔、乳突以及乳突气细胞,严重时可能生长进入耳咽管、鼓室顶。而因為是扁平上皮,所以会不断形成像皮屑一样的角皮物质,手术时将胆脂瘤取下后查看时,可发现这些角皮物质具有与珍珠一样的光泽,所以也称做珍珠瘤。胆脂瘤的外层是扁平上皮,又称做基质,会不断的产生角皮质,看起来白白亮亮的,似脂肪也像珍珠。正常的中耳内并无扁平上皮,当位于外耳道或耳膜外侧的扁平上皮生长进入中耳腔时就会产生角皮物质。通常,身体表面上由扁平上皮产生的角皮物质,可以经由自然剥落或清洗的方式去除,例如洗手时会将手部扁平上皮产生的角皮物质洗去,但若是当扁平上皮生长进入中耳腔或乳突时是无法清除掉的,它会堆积在凹陷袋、中耳腔或乳突内,日积月累后就会形成一个较大的肿块,这就是所谓的胆脂瘤(或称珍珠瘤)。
中耳附近有许多重要的构造,例如中耳上方就是大脑的颞叶,内侧有掌管平衡与听觉的内耳前庭及耳蜗系统,另外掌管面部表情肌肉运动的顏面神经也经由中耳腔内侧及乳突经过。胆脂瘤生长至某种程度后,便会开始侵蚀破坏中耳以及附近的其它构造。若是破坏听小骨会造成传导性听力障碍,侵犯内耳则造成神经性听力障碍以及平衡功能障碍;若是产生发炎反应影响顏面神经,会造成顏面神经麻痺。胆脂瘤合併发生的细菌感染也会引起耳部流脓,最严重的后遗症為向上侵犯大脑底部引起脑膜炎、脑炎以及脑化脓,便会危及生命。
胆脂瘤的致病机转理论
(一)先天性胆脂瘤:
先天性胆脂瘤被认為是来自胚胎期间残存於中耳的角质化扁平上皮。
(二)后天性胆脂瘤:
1.鼓膜凹陷袋形成理论:
因為耳咽管功能不佳,鼓室顶发炎后或者因中耳持续性发炎,迫使中耳呈现负压状态,造成含纤维组织较少的鼓膜松弛部形成凹陷袋,再转变成盲袋,内部开始堆积角质物质形成胆脂瘤侵蚀中耳以及内耳骨质。有时也会於鼓膜紧张部形成一个紧张部凹陷袋,也有可能由鼓室窦形成一个鼓室窦的凹陷袋。
2.上皮入侵理论:
角质化的扁平上皮至鼓膜表层直接侵入或经由鼓膜穿孔处进入中耳腔,不断形成角质物质而成為胆脂瘤或珍珠瘤。
3.基底细胞增生理论:
鼓膜部份区域出现基底膜不完整,因為炎性刺激致使鼓膜外侧上皮细胞经由基底膜的不完整处生长进入皮下结缔组织,形成胆脂瘤。
4.扁平上皮化生长理论:
中耳内的单层上皮因感染或其炎性反应自行转化成為角质化的扁平上皮。而原发性的后天性胆脂瘤,大部份都是因為耳膜凹陷袋所造成的;次发性的后天性胆脂瘤,大多都是扁平上皮于手术后或是经由慢性中耳炎耳膜上的破洞,进入中耳腔后,產生角皮物质而形成胆脂瘤。
胆脂瘤的分类
丹麦耳科大师MirkoTos,将胆脂瘤依耳膜凹陷袋的位置分為三个类型,此种分类方式较简单易懂,广泛为各国耳鼻喉科医师採用。
(一)鼓室顶型:由耳膜的松弛部,即耳膜的最顶端產生一个凹陷袋,这凹陷袋慢
慢生长进入乳突形成胆脂瘤。
(二)鼓室窦型:由鼓膜紧张部后上方开始形成凹陷袋,这个凹陷袋会慢慢扩展至鼓室窦,接著至中耳后部,再经由乳突窦口进入乳突窦,最后进入整个乳突腔。
(三)鼓膜紧张部型:在鼓膜下方佔大部份的鼓膜紧张部,开始塌陷形成凹陷袋,进入乳突窦口与乳突窦,再进入整个乳突腔。这一类型较位於前方,因此有较大的机会侵犯中耳听小骨及耳咽管。
胆脂瘤的症状
比起一般的慢性中耳炎,胆脂瘤并无特殊的症状,但是病程可能较长,也经常会有耳朵流脓、流水的情形发生,这是因為胆脂瘤造成中耳以及乳突腔细菌感染发炎,于感染的急性活动期就会产生很多脓汁,造成耳朵流脓发炎。此时病患的中耳与乳突是属于较严重的感染状况,因此会有耳涨以及耳痛感。另外的症状如听力障碍,因為胆脂瘤会侵犯破坏耳膜及听小骨,因而使声音的传导变差;即使病患的耳蜗与听神经是良好的,但因耳膜以及听小骨受到侵蚀,声音无法传送到内耳,所以產生传导性听力障碍。胆脂瘤一般位在颞骨深处,当感染时很不容易消除,有时因严重的细菌感染会产生臭味,当靠近病患患耳时会闻到令人不舒服的味道;又因胆脂瘤会侵蚀骨头,所以有可能侵蚀制内耳的平衡器官,造成外淋巴瘘管。这些病患因為内耳平衡器官(前庭、三半规管)直接受到胆脂瘤的侵蚀或发炎反应的影响,变得骨质有缺损,很容易受到外界压力改变而引起头晕的感觉,当情况更严重时,发炎反应会影响到控制脸部肌肉表情的顏面神经,这条神经由脑干延伸出来后,通过中耳腔与乳突腔,再分枝至脸部肌肉,若是发炎反应严重时,也会使顏面神经產生发炎反应,造成顏面神经麻痺。
胆脂瘤的诊断
胆脂瘤需要靠非常有经验的医师来诊断,首先利用耳镜检查耳膜,接著再利用耳科内视镜经由耳道观察耳膜,做一个完整的观察、照相与纪录。有丰富经验的医师可观察到耳膜上面有凹陷或是角皮物质、看似耳垢一样的物质时,可以藉由病灶產生位置判断其可能不只是一般的耳垢,而是胆脂瘤所產生的角皮物质,而安排进一步的检查。
另外也需要做听力检查,包括纯音听力检查、耳咽管功能及鼓室图检查。接受纯音听力检查应可发现病患有传导性听力障碍、气骨导差的情况,起因是胆脂瘤侵蚀听小骨造成的耳膜凹陷袋引起的传导性听力障碍。若是耳膜不完整,则可安排耳咽管功能检查,查看病患耳咽管功能的状态;假设耳膜完整,可做鼓室图检查病患中耳腔充气状态是否良好、是否也同时产生积液性中耳炎等等。
若是病患的胆脂瘤产生严重细菌感染、有脓汁时,则需要做细菌培养,用以确定感染细菌的菌种,同时会给予第一线的抗生素,期望能够消除感染症状。第一线抗生素对普通常见的细菌有效,但有时病患有抗药性的细菌感染,抗药性的细菌对第一线的抗生素具有抵抗力。在四~五天的细菌培养、鉴定后,获知菌种以及可使用的敏感抗生素,当病患下次回诊时,就可给予有效的抗生素治疗。但是抗生素只能暂时的抑制感染症状,假使胆脂瘤仍存在於中耳及乳突腔之内,抗生素也无法永久抑制感染,其原因是一但停止使用抗生素之后,细菌又会从外界进入胆脂瘤与中耳及乳突腔附近,造成再次感染。因此胆脂瘤的存在会重覆的感染及发炎,造成听小骨或顏面神经、内耳的发炎,进而产生更厉害的併发症。
若是医师怀疑病患的胆脂瘤侵犯范围较大,则必需要做一个顳骨的电脑断层检查。医师能够经由电脑断层结果来判断胆脂瘤侵犯范围以及病患颞骨气化的程度,进一步做一个更完整的术前评估。
若是病患年纪较大才开始產生胆脂瘤,病患的顳骨气化较好,而胆脂瘤侵入的范围也比较大,手术的施行较困难。
若是病患自小即產生慢性中耳炎,胆脂瘤是缓慢產生的情况下,则病患的顳骨气化程度会比较差,相对的范围就比较小。
医师可根据电脑断层结果来决定进行哪一类的手术,但这也要依据病人的状况而调整。例如,一个颞骨气化不好且同时患有胆脂瘤的病患,医师可能採取耳前切开以及开放腔手术;若是一个颞骨气化非常好的胆脂瘤病患,医师可能会採取耳后切开,进行封闭式手术。因此,胆脂瘤的手术是需要根据病人颞骨气化程度以及胆脂瘤侵犯范围的大小、严重度,再加上医师对病患胆脂瘤的综合判断,进而採取不同方式的手术。现代的耳科医师已经很少凭借头颅的X光片来判断胆脂瘤的侵犯范围大小,因為头颅X光片能够显示的资料是非常模糊而且不明确的,目前颞骨电脑断层已经非常普及,颞骨电脑断层可以提供医师非常详细且完整的判断依据,更可用以判断病患胆脂瘤侵犯范围及三个听小骨、顏面神经、半规管、前庭系统的相关位置,也提供医师於手术时的重要指引依据,避免重要的内耳构造及顏面神经的伤害。
胆脂瘤手术
胆脂瘤的手术可以从耳前切开或耳内切开的方式来进行。
(一)开放腔手术,又称為去除耳道后壁手术。可分為两类:
1.第一类是乳突切除术合并鼓室成型术:
这个手术是把外耳道后壁打开切除乳突及乳突内的胆脂瘤,并且实施中耳鼓室成型术,重建中耳的耳膜及听小骨链。这种手术方式通常会合併耳道成型术与耳道口成型术,将耳道、耳道口放大,可以利於术后的局部清洁治疗。
(1.)优点:因為做了一个开放腔,能够很彻底的清除中耳与乳突腔内的胆脂瘤,术后也容易清洁并且復发率非常低。
(2.)缺点:在开放腔内会产生皮屑与角皮物质,有时会产生像耳垢一样的皮屑堆积在乳突腔中,部份病患无法自我清洁开放腔内的角皮物质,必须定期回门诊追踪治疗清洁;而另一个产生的问题是当做了开放腔之后的中耳腔变浅,重建的中耳腔与正常的中耳腔有差别。
开放腔手术虽然合併鼓室成型术以及听小骨链重建术,但重建后的听力还是比封闭式手术成效来的差;另外,因為要做一个开放腔,所以会把整个乳突腔内的乳突气细胞以及一些骨质构造磨掉、清除,病患的中耳因此变的较浅,内耳较容易经由开放腔受到外界温度影响而产生头晕的感觉。例如有些病患在做局部治疗清洁时,因為外界冷空气进入容易產生头晕的感觉,或是骑机车时冷风灌入而产生头晕的感觉;另外部份病患因為自身有外淋巴瘘管存在,做局部治疗清洁时受到压力以及冷空气的刺激,也较容易產生头晕的感觉。再者,因為它是一个开放腔,不论上皮的生长是否良好,通常所累积的角皮物质不容易自己清除,因此病患必须定期由熟悉病况的医师来做局部治疗,这是一个较不方便的部份。
2.第二类是根除性乳突切除术:
原则上是施行於復发性胆脂瘤的病患或是胆脂瘤侵犯部位较大的病患。当执行作根除性乳突切除术时,会把中耳的构造,包括耳膜、听小骨、整个乳突腔全部清除掉,接著中耳与原本的乳突腔形成一个大的共同空腔,但并不重建病患的耳膜以及听小骨,并把耳咽管用软组织塞起来。
二﹑封闭式手术,又称為保留外耳道后壁手术
通常是由耳后切开,打开乳突骨壁,经由乳突腔去清除乳突及中耳内的胆脂瘤。封闭式手术保留外耳道的后壁,不似开放腔手术将外耳道后壁磨掉。
1.优点:因為保留外耳道后壁,所以术后的乳突腔以及中耳形状会较為接近正常状态,被认為能够保留较好的听力,而且不同於开放腔手术会形成一个空腔,因此术后比较不须要局部清洁。
2.缺点:因為是经由乳突腔进入,所以较不容易完全清除中耳腔的胆脂瘤,一般被认为具有较高的復发率。因此可能需要在一段时间之后再次接受探查手术,加以确认前一次的清除手术是否已将胆脂瘤清除乾净。
(三)开放腔合并填塞手术。
开放腔合併填塞手术结合了前述两种手术的优点,避免前述两种手术的缺点而开发的新式手术方法。手术开始先移除外耳道后壁,接著进入乳突腔清除中耳及乳突内的胆脂瘤,如同开放腔手术般形成一个乳突开放腔,不同的是清除胆脂瘤后会使用填塞物来填塞部份或全部的乳突开放腔。若是病患乳突气化不佳、体积较小,可完全用填塞物填塞乳突腔;若是病患乳突气化非常良好而体积也非常大,有时只於局部重要部位做填塞。填塞的目的在於避免形成大开放腔,同时将不容易清洁的死角如乳突腔顶部填塞,以避免日后不易清洁治疗堆积的耳垢与角皮物质。
研究报告中依照不同的填塞物指出,有的使用带软骨膜的软骨或者骨泥,有的使用人造物质,有些则用肌肉皮瓣,其中部份报告提到使用腹部脂肪,而这些物质都可以用来作為填塞物用来填塞开放腔,而填塞之后则需要舖上一层颞肌肌膜,使附近的上皮皮肤能够很快的生长,形成具有完整皮肤的耳道,避免一些开放腔的问题。
另外,由於填塞了开放腔,原先於手术时被磨掉移除的外耳道,在填塞物质生长、皮肤覆盖后就形成一个新的外耳道后壁,若是復原状况非常良好,有时从外耳道口看进去不会看到开放腔,只会觉得这是一个比较宽大的耳道。
1.优点:可以避免留下一个开放腔,而一开始依照开放腔手术的方法,可以很彻底的清除胆脂瘤,也无术后清洁的问题。另外,因為填塞开放腔并且重建外耳道后壁,因此较接近正常状况的乳突以及外耳道后壁,所以术后的听力结果也被认為比只接受开放腔手术来的好。
2.缺点:因為需要在乳突腔填塞病患自体组织或人造物质,有时这些组织在伤口癒合过程中,因无法顺利的建立血液循环功能而导致坏死,就必须重新把伤口清乾净并且再重新植入填塞物;另外一个问题是手术时有可能未完全清除在填塞物下残存的胆脂瘤,因此不易在早期查觉发现。
针对这个缺失,有经验的医师於不确定胆脂瘤是否已完全清除时,宁可不施行填塞手术,而先维持一个开放腔,待追踪一段时期确定不再復发后,才会进行开放腔填塞手术;若是已复发,则以治疗复发性的胆脂瘤為主,可能需要再次接受手术,将復发的胆脂瘤清除干净后再视情况而定是否须进行填塞手术。
胆脂瘤的并发症
若是胆脂瘤不施行手术清除的话,则会在乳突腔内越长越大,接著就会產生併发症;胆脂瘤的并发症可分為颞骨内併发症与颅内併发症。
(一) 颞骨内的并发症:
1.乳突炎:分為急性或慢性乳突炎,因為胆脂瘤在颞骨内部侵蚀骨头,容易造成细菌感染及乳突腔发炎,病患会觉得局部疼痛、耳朵流脓,有时会出现感染症状及不舒服的感觉。
2.比较严重的顳骨岩部炎颞骨岩部是位颞骨较深层的地方,比较靠近头颅中央,也更為接近局部的重要组织,例如供应脑部血液的内颈动脉,因此才会较容易產生一些严重的併发症;同时因為它的位置较接近颅底,所以也会产生眼窝后方的疼痛,其它部份脑神经也受到影响,例如控制眼外肌肉的脑神经麻痺症状。
3.急性或慢性的内耳迷路炎:迷路指的就是内耳,包括掌管平衡的前庭与掌管听觉的耳蜗。平衡系统若是產生发炎反应,就会造成头晕;耳蜗若产生炎性反应,可能会产生神经性的听力障碍,所以内耳迷路炎会产生头晕、耳鸣以及听力障碍。
4.可能产生顏面神经麻痺:颜面神经是控制脸部表情肌肉的神经,由中耳及乳突腔经过,若是中耳与乳突受到胆脂瘤的侵犯,产生化脓性的炎性反应,则有可能影响顏面神经,进而产生顏面神经麻痺。此时病患会察觉笑起来时脸部显得不对称或有异样的感觉。
5.產生内耳的瘘管:最常见的就是在侧半规管的外侧產生外淋巴液外漏,病患会觉得头晕。
(二) 颅内并发症:
首先是脑膜炎,因顳骨发炎往上延伸至颅底造成脑膜炎,病患会有发烧、头痛、颈部僵硬等症状,当症状更严重时,病患的神智会慢慢模糊。其次也有可能发生乙状窦血栓静脉炎,病患会产生头痛发烧,也许会有耳部流脓的状况,而细菌则会经由静脉血扩展至全身,产生高烧及不舒服感;更严重时会产生颅内高压,进而造成耳源性的水脑症。若是怀疑为乙状窦血栓静脉炎或耳源性的水脑症,则必须做核磁共振检查,才能够做更详细的诊断。假使确定为上述两项并发症时就必须立即处置,否则将会引起更严重的并发症。
接著是脑部脓疡,成因是颞骨的感染发炎经由脑膜扩散至脑部,也就造成脑内化脓,病患会感到非常疲惫、发烧头痛,有时甚至会有癫痫的症状出现,例如颅内压力升高、产生意识模糊,这时若不及时施行手术则会有生命危险。
现代医药发达,病患耳部不适时都会寻求医师协助,因此胆脂瘤都能及早发现治疗,同时也能接受医师的建议施行手术,因此颞骨内或颅内的併发症已相当少见。当然,对于不愿意接受手术或是不适合施行手术的病患,仍需要注意颞骨内或颅内并发症的產生,在适当时机采取适当的治疗方式,才能够避免这些严重的并发症产生。
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