双下肢红斑伴痒可变性红斑角化病

病例推送题目

艾迪康病理诊断

--双下肢红斑伴痒

病例来源

艾迪康病理诊断（组织病理）—武志勇

专家介绍

于励民：擅长皮肤病理艾迪康医学检验中心顾问、客座教授。

南京大学医学院七年制的第一届毕业生。-在密西根大学(UniveristyofMichigan)医院完成病理住院医和皮肤病理专科医生的训练，并曾在此期间担任住院总。-在新墨西哥大学（UniversityofNewMexico)医院担任助理教授，从事皮肤病理的临床和科研工作。现在北加州做病理医生。曾为美国皮肤病理协会（AmericanSocietyofDermatopathology)信息委员会（InformaticsCommittee)的主席和监督委员会(OversightCommittee)的成员。

病例摘要

男，31岁，双下肢红斑伴痒10余年（20岁左右开始出现）。手关节曾出现类似改变，现已消退。临床检查发现大腿、踝部及脚背、脚趾伸侧可见红斑，病变部位表皮增厚，可见鳞屑。冬季加重，夏天减轻。三代内无类似家族史。

大体检查：送检小块皮肤组织，大小0.8*0.5cm。

病例采集图片

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专家点评

可变性红斑角化病（EKV）

本病是一种少见的鱼鳞病样皮肤病，多属常染色体显性遗传。病变常于出生后立即出现或1岁以内发病。

一般分为两种类型：

第一种是分布对称的、散在的、形态奇特的红斑，其大小、形状、数量和位置可在数小时或数天内不断变化，有时可能与温度或压力有关。

第二种除了第一种的临床表现外，还会在正常皮肤或红斑基础上出现境界清楚的地图状红、黄、棕色角化过度斑块。损害通常无自觉症状，偶尔有轻度瘙痒。

皮损好发于面部、臀部好四肢伸侧。

冬季气候寒冷和情绪异常时病情可加重，夏季症状可以缓解。

本病有时可能和雌激素水平升高有关，服用含有雌激素的药物会使症状恶化。

组织学特征：

本病组织学改变为非特异性。

表现为连续性的显著的角化过度，不规则的棘层增厚和乳头状瘤样增生。

颗粒细胞层表现正常。

真皮浅层血管周围可见慢性炎症细胞浸润。

皮肤附件正常。

鉴别诊断：

进行性对称性红斑角皮病

银屑病

★医院皮肤科







































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