65岁男性患脑室内血管外皮细胞瘤入院治疗

来源：中华医学杂志

作者：浙江大医院放射科戴平丰李红戴维张敏鸣

1临床资料

性别：男

年龄：65岁

临床资料：患者左侧肢体活动障碍、感觉减退、肌张力增高1个月，30年前及7年前分别行开颅肿瘤切除术。

2入院检查

入院查体：MRI表现：右侧侧脑室三角区团块影，大小3.5cm×6.0cm×5.0cm，多分叶，T1WI信号尚均匀，低于脑白质，T2WI信号不均匀，高于脑白质，旁见软化灶，肿瘤所在的右侧侧脑室后角扩张，右侧侧脑室前角及体部受压变窄，对侧侧脑室下角略扩张，瘤周水肿不明显。

增强扫描示：肿块明显强化，强化程度不一致，内见多发斑点状、线条状低强化区及未强化区。手术可见肿瘤位于侧脑室内，质地硬，质脆，肿瘤深部与脑室内有粘连，血供丰富。

3病理诊断

病理诊断：梭形瘤细胞弥漫性生长，呈束状，局部呈漩涡状，血管周围瘤细胞形态一致。

免疫组化示：EMA-,CD34+++，Vimentin++，SMA-，Bcl-2+++。诊断为脑室血管外皮瘤。

4这可输入标题

血管外皮瘤(HPC)由Stout和Marry于年首先报道并命名，是一种血管间质肿瘤，全身各个部位均可发生，好发四肢、盆腔、腹膜后等位置，颅内HPC约占中枢神经系统肿瘤的不到1%，发生脑室内更罕见。脑室的HPC可能起源于脉络组织或脉络丛间质的周细胞。

病理学上HPC表现为梭形细胞增生，细胞分布比较均一，核不典型，肿瘤内部血管可呈“鹿角样”改变。免疫组化CD34阳性，波形蛋白阳性，EMA阴性有助于HPC与其他肿瘤鉴别诊断病例中病理切片不典型，结合免疫组化检查EMA-,CD34+++，Vimentin++，SMA-，Bcl-2+++确认为HPC。

脑室内HPC需与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤等进行鉴别。鉴别时需综合考虑肿瘤的发病年龄、部位、形态、MR信号及强化方式。室管膜瘤好发于青少年，最常发于第四脑室，容易出现囊变坏死，轻中度强化；脉络丛乳头状瘤好发于5岁以下儿童，肿瘤大多质地均匀，肿瘤同时分泌脑脊液，脑室扩大明显，而HPC好发于成人侧脑室三角区，信号不均匀，强化明显。

脑室内脑膜瘤常为圆形或卵圆形，形态较规则，HPC分叶更明显，内部血管更丰富，强化更不均匀，侵袭性较脑膜瘤强。HPC很少转移至中枢神系统以外，复发和转移率较高，肿瘤应进行广泛外科切除，可行术前血管栓塞术，术后辅助性放射治疗。